신경외과 질환 - 모야모야병(Moyamoya disease)

뇌동맥 조영 영상이 아지랑이처럼 흐물 해지면서 뿌연 담배연기처럼 보인다 해서 일본의 스즈키 교수가 모야모야병이라고 명명하였습니다. 모야모야병은 양측 뇌혈관의 내벽이 두꺼워지면서 일정한 부위가 막히는 특수한 뇌혈관 질환입니다.

이 질환은 특이하게 소아에서는 주로 뇌허혈, 뇌경색으로 나타내고, 성인에게서는 뇌출혈로 발병됩니다. 

모야모야병의 원인은 밝혀지지 않았고 감염이 자가 면역 반응을 일으켜 혈관염을 유발한다고 하는데 확실하지는 않습니다. 환경적 요인도 이 질환의 원인으로 보지만 유전적 요인이 더 크다고 봅니다. 

 

모야모야병의 증상과 치료

소아의 경우 활발한 뇌활동으로 인해 많은 피를 필요로 하기 때문에 뇌혈관이 막히면 다양한 허혈성 증상이 나타납니다. 정상적으로 뇌에 피를 공급하던 큰 혈관이 서서히 막히면 작은 혈관에 의한 측부 순환이 충분히 이루어지지 않아 아이들이 입으로 심하게 바람을 불거나 심하게 울고 난 후에 팔다리의 힘이 일시적으로 빠지는 마비 증상이 나타납니다. 

증상은 피공급이 부족한 부위에 따라 간질 발작, 두통, 불수위적 운동, 지능저하, 시야장애, 언어장애 등이 나타납니다. 

 

진단방법으로 CT, MRI, 혈관조영술, MR을 이용한 혈관조영술, SPECT 등이 있는데 진단뿐 아니라 수술의 필요성, 수술시기, 병의 진행 양상을 확인하기 위해서 필요합니다. 

 

치료방법으로 보존적 치료와 수술적 치료가 있습니다. 수술적 치료에는 혈류량을 늘리기 위해 혈관과 혈관을 직접 연결하는 직접 혈관 문합술과 다른 부분의 혈관이 자라게 하여 보조적으로 혈류량을 늘리게 하는 간접 혈관 문합술이 있습니다. 

 간접 혈관 문합술은 가장 많이 시행되고 위험성이 적습니다. 두피, 근육, 경막으로 가는 혈관을 뇌표면에 얹어 신생혈관이 안으로 자랄 수 있도록 수술합니다. 간접 혈관 문합술은 혈관을 직접 이어준 것이 아니므로 혈관이 자라는 시간이 필요합니다. 

모야모야병은 뇌 양쪽에서 진행하므로 보통 4-6주 간격으로 양쪽 모두 수술합니다. 한쪽에만 질환이 발생한 경우는 1차 수술 이후 수술 경과와 진행 정도를 보고 치료를 결정합니다. 

 

모야모야병은 치료가 현대 의학으로 불가능하고 증상 완화를 위한 치료가 가능합니다. 혈관이 소실되면서 피가 부족한 상태가 되는 질환이므로 과호흡을 하거나 스트레스가 되는 상황을 피하고 심신의 안정을 하도록 합니다.